Десмоид передней брюшной стенки


Содержание:

  • Строение и причины появления десмоида.

  • Статистика заболевания.

  • Симптомы десмоида.

  • Диагностика десмоида.

  • Классификация.

  • Лечение.

  • Прогноз.

  • Можно ли беременеть при десмоиде.

Десмоид, или агрессивный фиброматоз – это редкая опухоль, состоящая из соединительной ткани и развивающаяся из фасциально-апоневротических и сухожильных структур. Формально десмоид не является злокачественным новообразованием, так как он не пускает метастазы. Тем не менее, его быстрый рост и разрушение базальных мембран делают его похожим на злокачественную опухоль.

Из-за чрезвычайной редкости до сих пор не выведена статистика возникновения десмоида по возрастам. Больше всего больных имеют мужской пол, а встретиться десмоид может в возрасте от младенчества до глубокой старости.

Строение и причины появления десмоида. В начало


Источником опухоли при десмоиде становится фиброцит — клетка соединительной ткани. Когда в нем образуется чрезмерное количество бета-катенина, он трансформируется в клетку десмоида. Данный белок является регулятором нормальной активности фиброцита, и при его увеличении начинается чрезмерная активность, что и приводит к ускоренному росту и возникновению опухоли.

ВАЖНО: У взрослых пациентов хорошие результаты дает лечение десмоида лучевой терапией, причем можно стабилизировать даже регрессию новообразования.

Существует несколько причин увеличения выработки бета-катенина. Одна из них – мутация в гене APC, отвечающем как раз за внутриклеточную регуляцию количества В-катенина. Другая причина – гиперпродукция PDGF, тромбоцитарного фактора роста, из-за чего опять же увеличивается содержание В-катенина. Нередко десмонид появляется во время беременности, а также в местах инъекций эстрогенов в мышцы. Иногда десмоид может развиваться в местах хирургических операций, травм и простых внутримышечных инъекций.

Статистика заболевания.В начало

Десмоид – это весьма редкая патология. Врачи фиксируют около 2-4 случаев на миллион человек в год, а доля десмоида среди других опухолей мягких тканей составляет всего 0,03-0,1%. Из-за низкой частоты патологии серьезно затруднено ее изучение и систематизация накопленного опыта. Например, среди публикаций 2000-2004 года примерно треть статей описывает лишь один клинический случай, а самые значимые из них приводят данные всего лишь о 18, 72 и 83 пациентов за четверть века наблюдений.


Симптомы десмоида. В начало

Десмоид может наблюдаться в любой области организма, где есть соединительная ткань. Если новообразование локализуется в конечностях, то оно возникает только на сгибательных поверхностях, то есть в ягодичной области, на бедрах, на задней поверхности голени, на передних поверхностях предплечья и плеча. Источником роста опухоли всегда являются глубокорасположенные ткани, что позволяет отличить его от других опухолей.

десмоид«>

Внешний вид десмоида

Опухоль растет обычно очень медленно, причем после рецидива десмоид быстро вырастает до размеров недавно удаленной опухоли, а иногда и превосходит ее. Нередко возникает несколько опухолей, распространенных на одной анатомической области.

Внешне десмоид выглядит как плотная, практически несмещаемая опухоль, располагающаяся в глубине мышц или так или иначе связанная с мышечным массивом. Также пациент может чувствовать болевые ощущения.

ВАЖНО: Больше всего больных имеют мужской пол, а встретиться десмоид может в возрасте от младенчества до глубокой старости.

Диагностика десмоида. В начало


Диагностика опухоли необходима для определения ее гормонального фона, оценки статуса новообразования и появления наиболее рационального способа ее лечения. Также при диагностике определяются границы опухоли, ее близость к сосудам, что очень важно для планирования операции. Чаще всего для диагностики десмоида используют МРТ, так как оно позволяет с высокой точностью определить границы опухоли. Также бывает необходим анализ крови на различные компоненты, УЗИ и множество других процедур. Чем больше будет проведено диагностических процедур, тем точнее получится определить характер опухоли, ее размеры и течение заболевания.

Классификация. В начало

В медицине существует классификация десмоидных фибром. Выделяется четыре группы:

  • Группа А – опухоль до 5 см.

  • Группа Б — опухоль от 5 до 10 см.

  • Группа В — опухоль от 11 до 20 см.

  • Группа Г — опухоль более 20 см.

Лечение десмоида. В начало

Хирургическое лечение десмоида не приносит нужных результатов – примерно у 70% больных, подвергшихся операции, наблюдались местные рецидивы. Риск рецидива никак не зависит от пола и локализации оперируемой опухоли и связан в первую очередь с агрессивностью самого десмоида. В современной медицине использование только хирургического лечения признается ошибочным.


Консервативное лечение

У взрослых пациентов хорошие результаты дает лечение десмоида лучевой терапией, причем можно стабилизировать даже регрессию новообразования. Химиотерапия на детях не применяется, так как в облученных областях могут закрыться зоны роста костей, что приведет к серьезной деформации скелета.

Сейчас десмоид у детей лечат операцией и длительной (до двух и более лет) терапией антиэстрогеновыми препаратами и цитостатиками в низких дозах. Лекарственное лечение проводится как до, так и после операции.

Десмоид, симптомы и лечение«>

Лекарственная терапия у детей

Цель любого дооперационного лечения – ограничить новообразование от тканей вокруг, уплотнить его, стабилизировать и уменьшить в размерах. Послеоперационная терапия применяется для профилактики рецидива из микроскопических остатков опухоли.


Если у пациента диагностируется рецидив, то новое лечение начинается с химиогормональной терапии.

Хирургическое лечение

Главное требование к хирургическому лечению данной опухоли – радикальность операции. Если десмоид локализуется на мягких тканях конечностей, то полностью исключить рецидив можно с помощью ампутации. Такую органоуносящую операцию практикуют только в том случае, если опухоль вросла в сустав, проросла в магистральные сосуды или имеет гигантские размеры.

Чтобы сохранить орган, необходимо тщательно иссечь все узлы новообразования. Если десмоид локализуется в ягодичной области или мягких тканях бедра, то в десмоид может оказаться вовлечен седалищный нерв, что приводит к невозможности радикального вмешательства – седалищный нерв пересекать нельзя, а без его пересечения невозможно полностью удалить опухоль. То же самое возникает при локализации опухоли в нервных стволах верхних конечностей.

Из-за большого размера узлов опухоли, наличия больших послеоперационных рубцов и недостатка тканей после операций серьезной проблемой является пластика дефектов, вызванных операциями по иссечению опухоли. Особенно эта проблема актуальна, если десмоид локализуется в области живота или грудной клетки. В этом случае для закрытия появившихся дефектов рекомендуют полипропиленовую сетку или другие синтетические пластические материалы.

Прогноз. В начало


При проведении серьезного комбинированного лечения, включающего в себя радикальную хирургическую операцию и длительную химическую и гормональную терапию, рецидивы наблюдаются только у 15-10% пациентов.

Чаще всего рецидивируют опухоли на задней поверхности голени или в тканях стопы. Обычно рецидив наступает через три года после операции. Гибель больных может имеет место, только если новообразования прорастают в жизненно важные места и оказываются устойчивы к химиотерапии. Такое случается, если десмоид локализуется в области шеи, головы или грудной клетки.

Можно ли беременеть при десмоиде. В начало

Десмоид не является злокачественной опухолью, однако при его наличии в организме беременеть все равно не рекомендуется. Это связано с тем, что для лечения опухоли требуются очень серьезные лекарства, а порой даже лучевая терапия. Поэтому на время наличия в организме опухоли беременность лучше отложить.

А вот если опухоль успешно вылечена, то противопоказаний к беременности нет. Хотя некоторые специалисты все же рекомендуют подождать некоторое время, чтобы убедиться, что десмоид не появится снова.

www.biokrasota.ru

170. Классификация.

В зависимости от локализации выделяют абдоминальный, экстраабдоминальный и интраабдоминальный десмоид.


Абдоминальный десмоид встречается чаще у женщин, локализуется в области прямых и косых мышц передней брюшной стенки.

Экстраабдоминальный десмоид наблюдается примерно одинаково часто у мужчин и женщин, располагается преимущественно в области плечевого пояса, спины и шеи.

Интраабдоминальный десмоид развивается в брыжейке тонкой кишки, часто сочетается с полипозом толстой кишки (синдром Гарднера).

171. Диагностические мероприятия.

Диагностика десмоидной опухоли осуществляется по принципам применимым для сарком мягких тканей. При затруднении морфологического диагноза возможно применение генетического анализа (мутации в гене β-катенина). Кроме того в опухоли иногда обнаруживается экспрессия β-эстрогеновых рецепторов.

172. Лечение агрессивного фиброматоза (десмоидная опухоль)

Лечебная программа при первичных и рецидивных десмоидных опухолях строится с учетом местного распространения и локализации процесса.

172.1. Хирургический метод в качестве самостоятельного вида лечения используется при условии возможности выполнения радикального хирургического вмешательства (R0).

Послеоперационная лучевая терапия (СОД 50-60 Гр, РОД 2 Гр) проводится при наличии резидуальной опухоли (R1, R2), а также у пациентов с высоким риском развития рецидива после удаления десмоидных опухолей больших размеров. При R1, R2, если это не ведет к выраженным функциональным нарушениями, предлагается реиссечение.


При наличии интраабдоминальной резидуальной десмоидной опухоли возможность проведения лучевой терапии рассматривается индивидуально в случае неудачи системного лечения.

172.2. Лучевая терапия (СОД 60 Гр, РОД 2 Гр) в качестве самостоятельного метода лечения применяется при нерезектабельных экстраабдоминальных и абдоминальных десмоидах или невозможности выполнить хирургическое вмешательство в связи с высоким операционным риском. При недостаточном эффекте лучевой терапии проводится системное лечение. В случае если опухоль стала резектабельной и ее удаление не сопряжено с высоким риском для жизни пациента выполняется хирургическое вмешательство.

Лечебный ответ на системное лечение и лучевую терапию может развиваться в течение от нескольких месяцев до лет. Стабилизацию роста десмоидной опухоли можно рассматривать как положительный лечебный эффект. В ряде случаев в последующем возможно медленная (2-3 года) частичная и полная регрессия опухоли.

172.3. Системное лечение включает, химиотерапию низкими дозами цитостатиков, гормональную терапию, химиотерапию, аналогичную химиотерапии сарком мягких тканей (доксорубицин и доксорубицин содержащие схемы). На первом этапе системного лечения используются наименее токсичные схемы.

172.3.1. MTRXVNBL


Метотрексат 30 мг/м2 внутривенно в 1-й день

(максимальная разовая доза до 50 мг );

Винбластин 6 мг/м2 внутривенно в 1-й день

(максимальная разовая доза до 10 мг/м2 )

интервал между курсами 7-14 дней. Обычная длительность лечения составляет 1 год или до стабилизации процесса.

172.3.2. MTRXVINO

Метотрексат 30 мг/м2 внутривенно в 1-й день (максимальная разовая доза до 50 мг/м2 );

Винорелбин 20 мг/м2 внутривенно в 1-й день

интервал между курсами 7-14 дней. Обычная длительность лечения составляет 1 год или до стабилизации процесса.

172.3.3. Тамоксифен 1 мг/кг внутрь ежедневно до регрессии или стабилизации процесса (при отсутствии повышенной чувствительности к тамоксифену, гиперплазии эндометрия, заболеваний глаз (в т.ч. катаракты), гиперлипидемии, лейкопении, тромбоцитопении, гиперкальциемии, тромбофлебита, тромбоэмболической болезни (в т.ч. в анамнезе)).

studfiles.net

Как проявляется болезнь?

Десмоид передней брюшной стенки

Патологическая опухоль способна развиваться в любой области тела, но чаще она локализуется на передней стенки брюшной полости. Бываю случаи, когда образование появляется на спине, на плечах, реже в области грудной клетки, руках, ногах. Если опухоль располагается на конечностях, то местом является область на сгибе.


Когда опухоль имеет небольшой размер, она не вызывает болезненных ощущений, помимо эстетического дефекта. Если новообразование разрастается, вызывает боль и дискомфорт. Приносит неудобства фиброма, что располагается на подошве ноги, шеи, в области паха.

Если патология располагается во внутренних органах, это приводит к нарушению их функционирования. Если поражает кости, болезнь может спровоцировать патологические переломы.

Десмоид передней брюшной стенкиГлавным признаком патологического изменения является появление нароста, который может расти на ножке, или плотно прилегать к основанию кожного покрова, тканей.

Цветом образование ни чем не отличается от нормальной поверхности тканей, но в дальнейшем может проявляться разными оттенками – от розоватого до темно-коричневого. Иногда фиброма приносит болезненные ощущения, может вызывать зуд, чесаться и воспаляться.

Различают:

  • Периферийные образования имеют упругую, подвижную структуру. На коже, что покрывает фиброму не выражено никаких признаков. Образования брюшной полости часто не вызывают симптомов, их можно обнаружить при ощипывании.
  • Интраабдоминальная и экстра-брюшная опухоль способна развиваться в мочеиспускательной системе, поражая мочевой пузырь и мошонку. Разрастаясь в передней стенке брюшной полости, патология нарушает функцию кишечника, вызывает проблемы нервной и сосудистой системы.
  • Десмоидная опухоль груди возникает очень редко, но может переродиться в раковое заболевание.

Десмоид передней брюшной стенкиПричиной патологического заболевания является:

  • Генетическая наследственность.
  • Загрязненная экология.
  • Травмы или механические повреждения – сыпь на коже, укусы насекомых, постоянные аборты, диагностические выскабливания, использование внутриматочной спирали, тяжелая родовая деятельность, другие травмы органов.
  • Воспалительные процессы хронической формы.
  • Постоянные высыпания на коже.
  • Сниженная иммунная система.
  • Гормональные нарушения организма.
  • Стрессовые ситуации.
  • Сахарный диабет, проблемы со щитовидной железой.

Научно доказано, что люди с синдромом Гарднера страдают от этой патологической мутации чаще, чем остальные. Но до конца эта проблема не изучена.

Диагностика и лечение

Десмоид передней брюшной стенкиДиагностировать десмоид передней стенки брюшной полости не трудно, достаточно напрячь пресс живота, образование становиться неподвижным. Для избавления от новообразования используют радикальное вмешательство.

Но после оперативного вмешательства, часто наблюдались рецидивы. Поэтому специалисты рекомендуют пациенткам лучевую терапию, чтобы предотвратить повторное появление образования.

Фиброма в брюшной полости является доброкачественной, но при лечении часто используют химиотерапию, она дает хороший результат. Минусом процедуры является тяжелая переносимость препаратов, поэтому курс лечения подбирается в каждом случае индивидуально, в зависимости от состояния организма.

Если опухоль не причиняет беспокойства, не наблюдается ее стремительное увеличение в размерах, врачи рекомендуют выжидательную тактику. При этом нужно регулярно проходить компьютерную, магнитно-резонансную томографию.

При патологических изменениях в брюшной полости, доктора применяют широкую оперативную эксцизию, когда задет большой участок передней стенки брюшины также кожа и мышцы.

Это заболевание опасно, когда в брюшной полости диагностировали множество узлов, что приводит к необратимым последствиям. Если болезнь локализовалась на заднем слое брюшной полости, ее более трудно диагностировать и определяют опухоль только при операции.

Десмоид передней брюшной стенкиПри поражении фибромой других частей тела, также делают обширные хирургические вмешательства:

  • Пораженная область предплечья, грозит удалением кости и замена ее протезом.
  • Пораженный сустав лучевой кости заменяли эндопротезом из метилметакрилата.
  • Проводилась резекция пяти ребер, левым куполом диафрагмы, этот дефект компенсировался лавсановой тканью.

Примеры таких операций, говорят о том, что поражение опухолевым процессом достигает больших размеров. Десмоидное образование задействует огромные участки конечностей, мягких тканей и мышц, стенки брюшины.
Это заболевание является сложной патологией соединительных тканей, поэтому современные специалисты в области медицины, задействуют гормональную терапию. Исследования показали, что при использовании гормональных препаратов, рецидивов болезни стало меньше. Также гормональное лечение имеет меньше побочных действий, чем лучевая и химиотерапия.

Важно в послеоперационный период блокировать повторное появление новообразования, если рецидив случился, лечение нужно начинать с лучевой и гормональной терапии.

Но эта патология до конца не изучена, поэтому лучше обращаться в хорошее медицинское учреждение за квалифицированной помощью. Специалисты поставят диагноз на основании клинических и морфологических исследований, его проводят с опухолью, гематомой брюшной стенки, воспалительным инфильтратом.

matka03.ru

Введение

Десмоид — неэпителиальная опухоль, относится к новообразованиям мезенхимального и нейроэктодермального происхождения. Это самая многочисленная и разнообразная по гистологическому строению группа опухолей. В конце 40-х годов по предложению выдающегося американского онкопатолога Stout значительная часть этих новообразований, расположенных между эпидермисом и костной системой, выделена в группу под названием «опухоли мягких тканей». Спустя 20 лет этот термин был принят во всех странах и положен в основу международной классификации ВОЗ. В настоящее время насчитывается 115 отдельных форм опухолей и опухолевидных процессов. При диагностике и классификации неэпителиальных опухолей возникают значительные трудности, связанные с морфологическим сходством различных по происхождению новообразований как в группе доброкачественных, так и злокачественных форм.

Десмоид (десмоидная фиброма) — соединительнотканное образование, по гистологической картине напоминающее фиброму. Отличается инфильтративным ростом. Тканевой и клеточный атипизм выражены слабо. Встречается преимущественно у женщин после родов, в редких случаях — у мужчин и детей.

В зависимости от локализации различают абдоминальный (при локализации в толще передней брюшной стенки) и экстрабдоминальный десмоид. Экстрабдоминальный десмоид, или агрессивный фиброматоз, наблюдается часто в молодом возрасте у мужчин и женщин. Локализуется в зоне апоневрозов и фасций на конечностях, плечевом поясе, ягодицах. Отличается быстрым агрессивным инфильтративным ростом, часто рецидивирует, нередко озлокачествляется. Абдоминальный десмоид протекает относительно доброкачественно, не склонен к малигнизации.

Клиническое наблюдение

Больная З., 23 лет, направлена на УЗД по поводу образования в брюшной полости.

Из анамнеза: 3 недели назад появились боли в животе (ребенок 2-х лет прыгнул на живот). Спустя неделю пациентка самостоятельно обнаружила опухоль в передней брюшной стенке. Осмотрена хирургом, гинекологом, проведены УЗИ в разных учреждениях города, при которых подтвержден факт наличия опухоли в брюшной полости неясного генеза. Не удовлетворившись результатами обследования, хирург поликлиники направил больную на экспертное ультразвуковое исследование в диагностический центр.

При УЗД: органы малого таза и брюшной полости без особенности. Асцита нет. Лимфатические узлы не увеличены. В толще передней прямой мышцы живота справа лоцируется двухузловое гипоэхогенное образование размером 98×64 мм, обычной звукопроводимости, с неровными четкими краями, болезненное при надавливании датчиком. Первоначально образование было расценено как межмышечная посттравматическая гематома. Проведенные КТ и МРТ не уточнили диагноз.

По месту жительства проводилась физиотерапия — без эффекта. При контрольных УЗИ отмечен рост опухолевидного образования до 150×100 мм. Прежняя эхоструктра опухоли сохранена, заинтересованности соседних органов не выявлено. Через 3 мес от начала заболевания в Республиканском онкологическом диспансере проведена биопсия образования, выявившая фиброму — десмоид.

Больная направлена в Московский научно-исследовательский онкологический институт им. Герцена. При поступлении: образование 17×21 см, занимает все области передней брюшной стенки, состоит из 2 опухолевидных узлов.

Проведены 4 курса лечения Золадексом. Учитывая объем опухолевого образования и отсутствие тенденции к уменьшению, выполнена операция: резекция передней брюшной стенки с послойной реконструкцией. Поэтапно произведено удаление опухоли с резекцией мягких тканей передней брюшной стенки, прямых мышц живота, косых наружных и внутренних, всей париетальной брюшины передней стенки. При ревизии брюшной полости выявлено и удалено дополнительное опухолевое образование, фиксированное к париетальной брюшине и большому сальнику слева. Сформированный обширный сквозной тотальный дефект передней брюшной стенки закрыт трупной консервированной твердой мозговой оболочкой путем фиксирования к мышцам брюшной стенки.

Морфогистологическое заключение: фиброма-десмоид с инфильтрацией мышц и жировой клетчатки.

Послеоперационный период осложнился краевым некрозом кожи в области послеоперационного рубца, что потребовало выполнения некрэктомии с наложением вторичных швов. Лечение в послеоперационном периоде проводилось по месту жительства и под эхографическим контролем в диагностическом центре.

В течение последующих 3,5 лет больная находится под наблюдением, регулярно проводится контрольная ультразвуковая диагностика. Рецидивов не выявлено. Швы по передней брюшной стенке состоятельны.

Вывод

Несмотря на яркую клиническую картину, свойственную адбоминальному десмоиду, до выполнения биопсии образования больной не был поставлен верный диагноз ни клиницистами, ни врачами ультразвуковой диагностики, в том числе и нами.

Описанный случай — достаточно редкое наблюдение врача амбулаторной практики. В периодической литературе за последние годы мы нашли только одно клиническое описание экстрабдоминального десмоида у ребенка. Описание ультразвуковой картины данной опухоли мы не встретили ни в одном доступном нам руководстве по эхографии. Но именно такой опыт заставляет врача думать, анализировать ситуации и в повседневной практике уходить от выработанных стандартов, постоянно расширять свой клинический кругозор.

www.medison.ru

Что такое десмоид?

Десмоид — плотное новообразование, которое укрыто фиброзной оболочкой. Оно развивается из фациально-апоневротических и мышечных тканей передней брюшной стенки, спины, конечностей. Опухоль не пускает глубокие метастазы, однако ей характерен агрессивный рост и частое возобновление после удаления. Потому по факту десмоид является чем-то средним между доброкачественным наростом и раком. Он встречается очень редко и поражает в 70% случаев женщин, среди которых 90% ― после родов. Опухоль чаще прогрессирует в возрасте 20―40 лет. У мужчин десмоид встречают в подростковом возрасте, и прогрессирует он медленно. У детей десмоид обнаруживается редко.

Вернуться к оглавлению

Разновидности и течение болезни

Патологически десмоид может образоваться на любом участке тела. Наиболее частым местом локализации является передняя стенка брюшной полости. Следующими по частоте встречаются десмоиды на спине и плечах, а также на изгибах верхних и нижних конечностей. Если опухоль возникает во внутренних органах, то это влияет на их полноценное функционирование. Прорастание опухоли в костях способствует переломам. Десмоид растет медленно, потому течение болезни практически не вызывает никаких симптомов. Однако при ее большом размере происходит растяжение мышц и нервных окончаний — тогда недуга сопровождается болями. Различают три вида десмоидной фибромы.

Десмоид передней брюшной стенки
Десмоидную фиброму иногда путают с раком молочной железы.
  • Периферийный десмоид. Не нарушает кожный покров и являет собой подвижное упругое образование. Чаще он находится в рамках окружающих структур брюшной полости. Реже встречается в нижних конечностях. Единственный симптом — повышенная отечность ног.
  • Интраабдоминальный десмоид. Не подает никаких симптомов, пока не вырастает до определенных размеров и не начинает углубляться в соседние ткани. Встречается в мочеполовой системе. Симптомы заболеваний кишечника, мочеполовой, нервной системы могут оказаться первоначальными признаками данного заболевания.
  • Десмоидные опухоли груди. По симптоматике часто путают с раком молочной железы. Они встречаются у 0,2% женщин, столкнувшихся с онкологическими заболеваниями груди.

В зависимости от размеров опухоли десмоид разделяют на 4 группы:

Группа Размер, см
А до 5-ти
Б от 5-ти до 10-ти
В от 11-ти до 20-ти
Г более 20-ти

Вернуться к оглавлению

Причины образования десмоидов

Десмоид передней брюшной стенки
Десмоидную фиброму провоцируют гормональный сбой, слабый иммунитет, негативное влияние внешней среды.

Причины десмоидной фибромы неизвестны. Поскольку десмоид чаще образовывается у женщин, рожавших детей, то основным фактором образования опухоли считается травмирование мышц и связок. В процессе исследовательской деятельности была обнаружена определенная связь десмоидной фибромы с генетическими расстройствами. Помимо этого, образованию десмоида способствуют:

  • нарушение уровня половых гормонов (при беременности или менопаузе);
  • частые стрессовые ситуации;
  • наличие в организме паразитов;
  • сниженный иммунитет;
  • проблемы со щитовидной железой;
  • хронические воспалительные процессы;
  • экологическая проблема.

Вернуться к оглавлению

Диагностика и лечение десмоидной фибромы

Диагностировать десмоид нетрудно. Характерным показателем является постепенное развитие плотного новообразования, которое не болит, но медленно прогрессирует. Если опухоль в брюшной полости, то достаточно напрячь пресс: при его натяжении десмоид становится неподвижным. Для утверждения диагноза пациента направляют на ультразвуковое исследование и магнитно-резонансную томографию. Для различения опухоли, установления ее границ, а также степени погружения в близлежащие ткани проводят окрашивание виментином и десмином. При необходимости пациент должен сделать компьютерную томографию, ангиографию сосудов, биопсию. Если опухоль захватила внутренние органы, кости, сосуды или нервы, то до хирургического вмешательства назначают прием к травматологу, ортопеду, неврологу, сосудистому хирургу. Рекомендуют сделать анализ гена АРС на наличие мутаций.

Вернуться к оглавлению

Хирургическая операция

Радикальным методом лечения является хирургическое вмешательство: нарост вырезают с пораженной фасцией и мышцами, находящимися вблизи. Если опухоль большая, то удалять приходится большой участок тканей. Это приводит к образованию дефектов, впоследствии чего требуется пластическая операция. При поражении костных тканей после вырезания опухоли может понадобиться эндопротезирование. Если опухоли множественные, то операции проводятся поэтапно с максимальным захватом соседних тканей, поскольку такие опухоли больше склонны к рецидиву.

Вернуться к оглавлению

Лучевая терапия

После операции пациенту назначается лучевая терапия. Она может использоваться как дополнение лечения после операции, так и как монолечение. Детям лучевую терапию не назначают, так как она может привести к прекращению роста костей. Они проходят фармакологическую терапию, которая включает антиэстрогены и ингибиторы простагландина и длится не менее 2-х лет. При таком лечении рецидивы встречаются у 10% пациентов. Чаще это касается людей, у которых опухоль локализовалась в конечностях или в мягких тканях туловища. Опухоли, которые не прогрессируют и не вызывают проблем со здоровьем, советуют не вырезать, но постоянно наблюдаться у врача.

stoprodinkam.ru

Характеристики новообразования

Десмоидная фиброма – это опухоль соединительной ткани с промежуточными характеристиками между доброкачественной и злокачественной. При гистологическом изучении в образцах тканей не обнаруживают признаков злокачественного процесса, она не дает метастазов.

Но в то же время десмоид способен рецидивировать после удаления, агрессивно растет – может инфильтрировать прилежащие ткани и органы, прорастать в кости и разрушать их.

Десмома представляет собой плотное безболезненное образование округлой формы от 2 мм до 15 см и более. По форме округлая и гладкая, может быть слегка бугристая. Содержит в своей полости желеобразную массу серого или бурого цвета. Внутренняя поверхность выстлана эпидермисом. В стенке могут быть очаги обызвествления, хрящевая или костная ткань.

Десмоид образуется из мышечных фасций или апоневрозов – соединительнотканных оболочек. Локализоваться они могут в любых местах. Изначально их классифицировали по месту расположения:

  • абдоминальные (истинные) растут в области живота, встречаются в 35% случаев;
  • экстраабдоминальные располагаются в других местах, составляют около 65%.

Излюбленное место образования – апоневроз живота. Частая локализация фиброматоза – плечи, верхние конечности, ягодицы, несколько реже на ногах, грудной клетке. Обнаруживается рост в забрюшинном пространстве, брыжейке кишок, сальнике, у женщин может расти позади матки, у мужчин – в мошонке.

Выделяют несколько клинических типов экстраабдоминальной десмоидной фибромы:

  1. Классический тип с одним очагом, поражающим окружающую фасцию.
  2. Поражение фасций мышц и сосудов на конечности в виде равномерного ее утолщения.
  3. Множественные узлы разных локализаций.
  4. Озлокачествление и переход в десмоид-саркому.

Заболеванию подвержены мужчины и женщины, но у последних оно встречается в 4 раза чаще. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст 20-40 лет. Описано несколько случаев врожденной десмоидной фибромы.

Причины

Достоверно установить причины заболевания пока не удалось. Но определены ряд факторов, которые с большой вероятностью по отдельности или в различных сочетаниях влияют на развитие новообразования.

  1. Гиперэстрогения. В пользу этой причины говорит регресс образования у женщин после климакса и хороший ответ на гормональное лечение.
  2. Разрывы мышечных волокон во время родов.
  3. Наследственная предрасположенность.
  4. Травмы мягких тканей.

к опухоли приводят травмы мягких тканей

По статистике, многорожавшие женщины составляют до 94% больных десмоидной фибромой. Крайне редко встречается у детей, у мужчин чаще развивается в юношеском возрасте. Возможное объяснение – усиленный рост мышечной массы или неадекватные физические нагрузки, приводящие к микротравмам мышц и соединительнотканных образований.

Симптомы

Десмомы небольшого размера не вызывают неприятных симптомов, не болят.

  1. Плотное подвижное образование под кожей, которое постепенно увеличивается. В пользу десмоида говорит его расположение в областях, которые подвергались травматизации или операции.
  2. Постепенное разрастание и переход в несмещамое состояние.
  3. Отеки на ногах при локализации там опухоли. Наблюдается при прорастании через венозную фасцию и плотном сращении со стенкой вены. Это ухудшает отток крови и приводит к отекам.
  4. Интраабдоминальное расположение сопровождается симптомами поражения внутренних органов, к которым прилежит десмоид. Разрастание из тканей брыжейки, опухоль крупных размеров приводит к смещению и сдавлению кишок. Развивается нарушение пищеварения – беспокоит запоры, метеоризм, урчание в животе. Могут появиться симптомы кишечной непроходимости.
  5. У женщин расположение в области молочной железы приводит к увеличению одной груди, изменению формы соска и всей груди. Образование может быть подвижным или спаянным с подлежащими тканями.
  6. У мужчин разрастание десмоида в области мошонки смещает яичко, придает увеличенный вид.
  7. Прорастание к костям способно привести к их атрофии, патологическим переломам.
  8. Вовлечение в процесс суставов ведет к развитию контрактур.
  9. Развитие воспаления и прорыв гноя в соседние полости приводит к симптомам интоксикации – повышение температуры тела, озноб, недомогание. Если гной истекает в полость живота, наблюдаются симптомы раздражения брюшины как признак развивающегося перитонита.

хроническая усталость и недомогание

Диагностика

  1. Осмотр при наружной локализации фибромы позволяет определить, что это плотное безболезненное образование, которое на начальных этапах не спаяно с тканями и легко смещается, при значительном росте – плотно сращено, вплоть до прорастания в надкостницу.

    Кожа над образованием не изменена. Часто расположена в области послеоперационных ран или травм, о чем свидетельствуют рубцы.

  2. УЗИ опухоли определяет образование без капсулы, прорастающее в фасцию через фиброму может проходить сосуд. Десмоид может иметь однокамерную полость, что отражается на сонограмме. Внутри полость заполнена желеобразным содержимым, что на картинке УЗИ выглядит как темная полость. Иногда вокруг нее определяются эхоплотные структуры – кальцинаты и обызвествления.
  3. Биопсия позволяет определить морфологическое строение клеток. Определяются волокна соединительной ткани, которые переплетаются в различных направлениях. Часто выявляются клетки с патологическими митозами – неправильным клеточным делением.

    Чем больше их количество, тем выше вероятность рецидива после удаления опухоли или ее перехода в саркому. Биопсию рекомендуется брать на границе десмоида и предположительно здоровых тканей – это поможет определиться с тактикой операции и границами иссечения тканей.

  4. Магнитно-резонансная томография позволяет диагностировать новообразование даже небольшого размера, определить ее топографическое расположение, степень разрастания и вовлечения в процесс соседних тканей. Метод исследования безопасен, не создает лучевой нагрузки на организм.
  5. Компьютерная томография – серия рентгенологических снимков, выполненных в форме разрезов исследуемой области. Для мягких тканей менее информативна, но определяет степень поражения костной ткани, наличие обызвествления.

Дополнительно проводится определение эстрадиола сыворотки крови для решения вопроса о гормональном лечении. Рентгенография костей в области роста опухоли нужна для диагностики степени их поражения. Если она локализуется в малом тазу, проводят цистографию и экскреторную урографию.

Для оценки общего состояния и в плане подготовки к оперативному лечению выполняется общее обследование – анализ крови, мочи, ЭКГ, биохимическое исследование крови, коагулограмма.

экг является дополнительной процедурой

Лечение

  1. Хирургическое удаление. Является методом выбора. Иссекают опухоль в пределах здоровых тканей. При использовании только оперативного лечения часто наблюдается рецидив опухоли. Поэтому предлагается удаление всей фасции, на которой растет опухоль.
  2. Лучевая терапия проводится после хирургического лечения. По данным исследований, опухоль распространяется на 20-30 см от основного очага. Для облучения используют несколько курсов после заживления операционной раны. Сначала это широкое поле и суммарная доза 40 Гр, через 3 месяца 20 Гр на центральное поле.
  3. Антиэстрогены. Рост фиброматоза у женщин с повышенным уровнем эстрогенов и ее регресс в период климакса дали основания для использования Тамоксифена. Для хорошего результата лечение проводят в течение 5-10 месяцев.

    Дополняется введением раз в 28 дней Золадекса – аналога гонадотропин-рилизинг гормона. Изолированно данный метод можно применять при наличии противопоказаний к операции.

  4. Гормональное лечение основано на применении гестагенных препаратов – Прогестерон, Мегестрол. Их эффект основан на снижении уровня эстрогенов. Как самостоятельный способ лечения малоэффективен.
  5. Химиотерапия. Цитостатики Метотрексат и Винбластин дают положительный эффект в лечении при использовании на протяжении 3-5 месяцев. Обязателен контроль за состоянием периферической крови и биохимическими показателями. Винбластин способен вызвать лейкопению, а Метотрексат негативно сказывается на состоянии печени.

В этом видео показано, как удаляют подобную опухоль:

Прогноз

Для лечения десмоидной фибромы прогноз благоприятный, если выполняется широкое удаление тканей, из которых произрастает десмоидная фиброма. В 60% случаев развивается рецидив в течение 3 лет.

Часто наблюдаются многократные рецидивы при неправильном подходе к оперативному лечению. Сочетание нескольких методов терапии приводит к полному избавлению от новообразования.

прогноз выживаемости при злокачественной опухоли

Смертельный исход развивается при вовлечении в процесс жизненно важных органов с нарушением их функции, а также возможен у фиброматоза с локализацией в области головы, шеи, грудной клетки.

stoprak.info

Причины

Развитие десмоидов брюшной стенки до сих пор с полной точностью еще не объяснено. Более всего принята теория их травматического происхождения на почве надрывов мышц и соединительнотканных элементов. Очень важным в этиологическом отношении является тот факт, что 75—85% всех десмоидов возникает у женщин 30-40 лет и 95% у женщин, по несколько раз рожавших. Большинство хирургов отмечают связь между возникновением десмоидов и беременностью или родовым актом. До последнего времени полагали, что толчком к развитию десмоидов служат надрывы тканей стенки живота или очаги межмышечных гематом. Однако есть основание считать, что патогенез десмоидов брюшной стенки более сложен. Учитывая их связь с родами, отметили наличие связи между образованием этих опухолей и увеличением в них количества гормональных гонотропных и эстрогенных веществ.

Протекание

Клиническое течение десмоидов брюшной стенки характеризуется обычно медленным и продолжительным ростом. С течением времени рост их ускоряется. В прежнее время были описаны десмоиды крупных размеров. Теперь их удаляют раньше, поэтому не приходится наблюдать такого сращения их с кожей, чтобы на последней возникали бы поверхностные изъязвления или даже участки глубокого гнилостного распада, если до этого десмоид не превратился в фибросаркому. Они могут долгое время расти, не вызывая никаких болевых явлений. Только в дальнейшем, достигая большой величины, они вызывают иногда стреляющие, иногда тянущие боли и неудобство при напряжении стенки живота. Если десмоид оказался фибросаркомой, то явления эти возникают раньше, а рост опухоли становится более быстрым.

Фиброзные формы десмоидов не склонны поражать регионарные лимфатические узлы, а тем более давать отдаленные метастазы. В случаях их озлокачествления, которое в общем бывает очень редко, поведение их может меняться. Однако и в этих случаях тенденция к поражению регионарных лимфатических узлов у них выражена слабо. Тенденция к рецидивам у десмоидов очень велика.

Диагностика

Распознавание десмоидов брюшной стенки легко не всегда, особенно если они располагаются в задних слоях брюшной стенки. Диагностика чрезвычайно осложняется, когда десмоид располагается в толще задней брюшной стенки. При такой локализации они дают повод к смешению с самыми различными позадибрюшинными опухолями, от которых до операции их не всегда возможно отличить. При таком расположении десмоиды вызывают сильный застой в венах кавальной системы. При расположении в передней брюшной стенке распознавание представляется более легким. В случаях поверхностного расположения наиболее подсказывающим признаком является малая болезненность опухоли и косое расположение ее длинника, гладкость плотной поверхности, нечеткое отграничение ее от мышечно-апоневротического слоя. В случаях расположения сзади мышц стенки живота, распознавание ее становится труднее и часто очень осложняется тем, что опухоль оказывается сращенной с париетальным листком брюшины, впячивается в брюшную полость, может оказаться сращенной с ее органами и создать впечатление, что она исходит из них и прорастает брюшную стенку, а не наоборот. Требуется тщательная пальпация и попытка приподнять опухоль. Диагноз облегчается, если будет тщательно собран анамнезе выяснением, не располагалась ли опухоль вначале в толще стенки живота. Имеет практическое значение симптом, описанный Бушаку. Он заключается в том, что при напряжении мышц десмоид, расположенный в ее толще, становится несмещаемым, а опухоли, относящиеся к брюшным органам, сохраняют смещаемость по отношению к стенке живота. Наконец, в ряде затруднительных случаев установлению диагноза может помочь применение диагностического пневмоперитонеума.

Лечение десмоида брюшной стенки

Лечение — возможно раннее, достаточно широкое иссечение. Вылущение десмоидов почти никогда не удается, да оно и неразумно, так как опухолевые элементы могут остаться в виде отрогов между мышечными волокнами. Так как десмоиды брюшной стенки часто очень плотно сращены с париетальным листком брюшины, то операция должна заключаться в широком иссечении опухоли со значительным участком мышечно-апоневротических тканей в безусловно здоровых пределах и часто со значительным захватом париетального листка брюшины. В силу этого, не имея возможности предвидеть заранее, сращена ли опухоль с брюшиной или нет, разумно начинать операцию с чревосечения по соседству и, манипулируя из брюшной полости, сначала отделить сращения с теми или иными внутренними органами, а затем иссечь опухоль эн блок со всеми слоями брюшной стенки, включая и париетальный листок брюшины, если он с нею спаян. В таких случаях в брюшной стенке может остаться очень обширный дефект мышечно-апоневротических слоев. Для закрытия дефекта необходимо или сильное стягивание его краев или мышечно-апоневротическая пластика. На это приходится идти, так как попытка экономного иссечения может закончиться быстрым рецидивом.


Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.


Видео:

surgeryzone.net

Десмоид. Опухоль исходит из соединительной ткани. Выделяют два основных вида опухоли: десмоид брюшной стенки (абдоминальный фиброматоз) и экстраабдоминальный десмоид (агрессивный фиброматоз). Несмотря на доброкачественное гистологическое строение, десмоидные опухоли характеризуются инфильтрирующим ростом, частым рецидивированием после хирургического удаления, но не метастазируют. Десмоид встречается в любом возрасте и с одинаковой частотой поражает как мужчин, так и женщин. Имеются сообщения о причинной роли травмы при десмоидах передней брюшной стенки и о нарушениях обмена половых гормонов. Опухоль растет медленно, долго не вызывая каких-либо неприятных ощущений и чаще всего обнаруживается случайно. Она имеет плотную консистенцию, безболезненная, края ее нечеткие. На ранних этапах заболевания опухоль располагается в толще пораженной мышцы, на более поздних — может прорастать кожу, органы брюшной полости, сосуды, нервы и кости.

Диагностика десмоида не вызывает особых трудностей при типичной локализации — в прямой мышце живота. Распознавание же экстраабдоминальных десмоидов более затруднительно. Их следует дифференцировать прежде всего с медленно растущими высокодифференцированными фибросаркомами. Правильный диагноз устанавливается на основании совокупности клинических, рентгенологических и морфологических данных, а нередко лишь на основании гистологического исследования удаленного препарата.

Лечение — хирургическое. При локализации в прямой мышце живота типичной операцией является удаление опухоли вместе с кожей, подкожной клетчаткой, всей прямой мышцей и прилежащим участком брюшины с последующим пластическим закрытием дефекта передней брюшной стенки. При экстраабдоминальных локализациях десмоида показано широкое его иссечение в пределах фасциально-мышечного футляра и окружающих тканей. При этом следует учитывать тот факт, что размеры опухолевого инфильтрата, как правило, на 2-3 см превосходят величину пальпируемой опухоли. По показаниям приходится прибегать к соответствующим хирургическим вмешательствам на вовлеченных в опухолевый процесс костях, сосудах, нервах. В ходе операций может оказаться целесообразной контрольная биопсия тканей из дна и краев раны. Результаты лечения повышаются при использовании комбинированной терапии, включающей, кроме хирургического метода, послеоперационную лучевую терапию. Имеются отдельные сообщения о включении в лечебный комплекс при многократном рецидивировании тамоксифена и химиотерапии (винбластин, метотрексат).

Межмышечная липома. Опухоль располагается в толще поперечнополосатой мускулатуры ягодиц, бедра, плеча, спины. Наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин, преимущественно в среднем и пожилом возрасте. Растет медленно. Больные обращаются за помощью в основном тогда, когда образование достигает значительных размеров. Локализуясь под апоневрозом, эти опухоли, в отличие от липом подкожной клетчатки, пальпаторно более плотные и не имеют дольчатого строения. Диагноз ставится в большинстве случаев на основании пальпаторных, рентгенологических данных и результатов ультразвукового исследования. На рентгенограммах опухоль представлена четким просветлением овальной формы, продольная ось которого идет по ходу мышцы. На поздних этапах заболевания на рентгенограммах в опухолях могут выявляться отложения извести. Лечение — хирургическое: иссечение опухоли в пределах здоровых тканей; не следует прибегать к вылущиванию опухоли, поскольку оно сопряжено с большим риском рецидива заболевания.

Миксома. Опухоль, развивающаяся из остатков примитивной мезенхимы. Встречается редко, поражает с одинаковой частотой лиц обоего пола любого возраста, хотя, по некоторым данным, наблюдается обычно на пятом десятилетии жизни. Локализуется на любом участке тела, но наиболее часто на конечностях, особенно на бедре. Может быть представлена в виде маленьких подкожных узелков или большого узла упруго-эластической консистенции с гладкой поверхностью, отграниченного от окружающих тканей, смещаемого вместе с пораженной группой мышц. Миксома растет преимущественно в направлении подлежащих тканей, глубоко инфильтрируя их. Инфильтрирующий рост и отсутствие метастазов — характерные черты миксомы. При больших размерах опухоли могут быть трофические изменения в покрывающей ее коже, вплоть до изъязвления. Болевой синдром, как правило, отсутствует. Лечение — хирургическое: широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Поскольку микроскопически трудно установить истинную зону распространения опухоли, а миксомы обладают повышенной способностью к рецидивированию, чрезвычайно важно в ходе операции провести биопсию тканей из дна и краев раны. В случае выявления опухолевого роста необходима реэксцизия. Имеются сообщения о целесообразности комбинации хирургического метода и облучения с целью снижения частоты рецидивов, хотя некоторые исследователи указывают на незначительный эффект такого сочетания. При многократных рецидивах иногда приходится прибегать к ампутации конечности.

 

therapycancer.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.