Эндокраниоз что это такое

Гиперостоз – представляет собой патологическое состояние костей, сопровождающееся высокой концентрацией костного вещества в неизменной костной ткани, что приводит к её патологическому разрастанию. Основная причина развития болезни состоит в том, что осуществляется повышенная нагрузка на ту или иную кость.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика и прогноз

Симптомы заболевания будут отличаться в зависимости от разновидности патологического процесса. Наиболее тяжело протекает оно у грудных детей. Основным клиническим проявлением является припухлость или деформация кости, а также тугоподвижность.

Очень часто гиперостоз клинически никак себя не проявляет, отчего поставить правильный диагноз можно на основании данных, полученных в результате проведения инструментальных диагностических мероприятий.

Тактика лечения напрямую зависит от базового недуга, вызывавшего подобную костную патологию.

Этиология


В подавляющем большинстве случаев гиперостоз костей выступает в качестве наследственного нарушения, при этом разрастание костных тканей происходит одновременно на нескольких костях. Более того, на этом фоне появляются признаки поражения иных внутренних органов и других врождённых патологий.

Тем не менее такое заболевание могут вызвать следующие источники:

  • колоссальное возрастание нагрузки на одну конечность при условии отсутствия другой;
  • серьёзные травмы, дополняющиеся воспалительным или инфекционным процессом;
  • острая интоксикация ядовитыми веществами – сюда стоит отнести свинец, мышьяк и висмут;
  • продолжительное влияние на организм радиационного излучения;
  • протекание остеомиелита или остеомаляции;
  • формирование онкологических новообразований;
  • диагностированный ранее нейрофиброматоз;
  • эхинококкоз;
  • наличие сифилиса или цирроза печени;
  • системные заболевания крови, среди которых выделяют лейкемию и лимфогранулематоз;
  • широкий спектр патологий почек;
  • патологические состояния аутоиммунной природы;
  • дисфункция органов эндокринной системы, а именно гипофиза и щитовидной железы;
  • недостаток витаминов А и D;
  • болезнь Педжета, при условии её протекания на последней стадии склерозирования;
  • патологические переломы;
  • ревматические недуги.

В некоторых случаях установить причину развития патологии не представляется возможным – в таких случаях говорят про идиопатический гиперостоз.

Классификация

Помимо первичной и вторичной формы, подобное заболевание также делится на:

  • местные или локальные гиперостозы – характеризуются тем, что в патологию вовлекается лишь одна кость. Например, у представительниц женского пола в период климакса или у мужчин при ожирении зачастую диагностируется гиперостоз лобной кости;
  • общие или диффузные гиперостозы – диагностируются у детей в младенчестве на фоне дисбаланса половых гормонов, что происходит из-за генетических мутаций.

Патологическое разрастание костной ткани может развиваться несколькими способами:

  • периостально – при этом происходит изменение губчатого слоя кости, что чревато сужением просвета и нарушением кровоснабжения. Болезнь может поразить голени, предплечья, а также пальцы верхних конечностей;
  • эндостально – изменению поддаются все слои кости, а именно надкостница, губчатый и корковый. Это приводит к тому, что они уплотняются и становятся более толстыми, что влечёт за собой визуально ярко выраженную деформацию. При диагностике отмечается скопление большого количества незрелого костного вещества и замещение костного мозга волокнами соединительной ткани.

Симптоматика

Клинические признаки подобного заболевания описывались большим количеством врачей, отчего были объединены в синдромы и получили названия их фамилий. Именно по этой причине современные клиницисты рассматривают симптоматику гиперостоза с позиции нескольких синдромов.

Двустороннее поражение предплечий, голеней, пястных и плюсневых костей получило название оссифицирующий периостоз или синдром Мари-Бамбергера, для которого характерно:


  • изменение пальцев рук по типу барабанных палочек;
  • расширение ногтевых пластин как «часовые стекла»;
  • суставные и костные боли;
  • обильное потоотделение;
  • изменение оттенка кожного покрова — от бледного до патологически красного;
  • избыток кожи в лобной области;
  • признаки артрита суставов верхних и нижних конечностей.

При синдроме Морганьи-Стюарт-Мореля симптоматика будет следующей:

  • сильнейшие головные боли;
  • возрастание массы тела;
  • обильный рост волос на лице и теле у женщин по мужскому типу;
  • отсутствие сна;
  • нарушение менструального цикла, вплоть до полного не наступления критических дней;
  • повышение показателей АД;
  • учащение ЧСС;
  • одышка;
  • утолщение внутренней пластинки лобной кости – обнаруживается во время инструментальной диагностики;
  • развитие вторичного сахарного диабета;
  • разрастание лобных костей черепа.

Симптомы инфальтивного гиперостоза, что также носит название синдром Каффи-Силвермана:

  • припухлости на верхних и нижних конечностях или же на лице, которые редко сопровождаются болезненностью. Стоит отметить, что полностью отсутствуют признаки воспалительного процесса;
  • приобретение лицом «лунообразной» формы, наблюдается при деформации нижней челюсти;
  • уплотнение костной ткани в зоне ключиц и иных трубчатых костей, а также искривление большеберцовой кости.

Отличительной чертой является то, что все вышеуказанные симптомы такой разновидности гиперостоза могут спонтанно исчезнуть в течение нескольких месяцев.

Локальный гиперостоз наследственной формы, который также называется кортикальный, представлен следующими признаками:

  • экзофтальмом, т. е. выпучиванием глаз;
  • понижением остроты слуха и зрения;
  • увеличением подбородка;
  • уплотнением ключиц;
  • формированием остеофитов.

Врождённому недугу Камурати-Энгельмана или системному диафизарному гиперостозу свойственны:

  • тугоподвижность и боли в суставах плечевых, бедренных и большеберцовых костей;
  • недоразвитость мышц;
  • поражение затылочной кости – наблюдается крайне редко;
  • формирование «утиной» походки.

Гиперостоз Форестье отличается тем, что одновременно наблюдается несостоятельность связочного аппарата суставов и развитие неподвижности. Наиболее часто локализуется в грудном и поясничном отделе позвоночника. Наиболее часто диагностируется у людей старше пятидесяти лет, преимущественно у мужчин. При этом в качестве симптомов будут выступать:

  • болевые ощущения в позвоночнике, которые усиливаются после сна, физической активности и длительного отсутствия движений;
  • поражение передней продольной связки;
  • невозможность наклонить или повернуть туловище.

Стоит отметить, что подобная патология у детей выражается в:

  • повышении температуры тела;
  • беспокойстве и раздражённости;
  • формировании припухлостей, плотных на ощупь;
  • нервном тике;
  • уменьшении мышечной ткани.

Диагностика

На фоне того, что гиперостоз внутренней лобной ткани или любой другой локализации формируется на фоне широкого спектра этиологических факторов, а также имеет множество вариантов течения, то может осуществить диагностику и назначить лечение один из следующих специалистов:

  • гастроэнтеролог или эндокринолог;
  • фтизиатр и пульмонолог;
  • онколог и педиатр;
  • ортопед и венеролог;
  • ревматолог и терапевт.

В первую очередь врач должен:

  • для установления причины развития недуга ознакомиться с историей болезни и жизненным анамнезом не только пациента, но и его ближайших родственников;
  • для определения разновидности болезни провести тщательный физикальный осмотр;
  • для составления полной симптоматической картины детально опросить пациента или его родителей, в случаях, если пациентом является ребёнок.

Лабораторная диагностика ограничивается проведением общеклинического анализа крови.

Основу диагностических мероприятий составляют инструментальные процедуры, среди которых:

  • рентгенография костей свода черепа и всего тела – для выявления очага патологии;
  • КТ и МРТ – выступают в качестве вспомогательных методик;
  • энцефалография;
  • радионуклидное исследование – в настоящее время используется достаточно редко.

В некоторых случаях поставить правильный диагноз удаётся при помощи дифференциальной диагностики с патологиями, имеющими схожую симптоматику, а именно:

  • остеопатиями;
  • туберкулёзом;
  • врождённым сифилисом.

Лечение

Тактика терапии первичного и вторичного гиперостоза будет отличаться.

Если подобная патология костной ткани была вызвана протеканием иного недуга, то, прежде всего, стоит вылечить базовую болезнь. В таких случаях лечение будет носить сугубо индивидуальный характер.

Для устранения первичной формы недуга используют:

  • кортикостероидные гормоны;
  • общеукрепляющие лекарственные препараты;
  • диетотерапию, направленную на обогащение рациона большим количеством белков и витаминов;
  • лечебный массаж теменной, затылочной, лобной и иных проблемных зон;
  • физиотерапевтические процедуры – для разработки суставов.

Вопрос о проведении операции решается в индивидуальном порядке с каждым пациентом.

simptomer.ru


Гиперостоз лобной кости – общая информация
Гиперостоз – патологическое отклонение в процессе формирования костной ткани, когда из-за ее аномального разрастания общий размер и масса кости увеличиваются на единицу объема. Выявить патологическое состояние можно при помощи рентгенографии, на которой четко отслеживаются участки повышенной плотности надкостницы, вызванные нарушениями в формировании структуры ткани.

Одной из причин возникновения подобной патологии может быть повышенная нагрузка на определенную часть тела, а соответственно и на саму кость, например, при ампутации одной из конечностей. Иногда гиперостоз проявляется на почве другого серьезного заболевания:

— инфекционного поражения организма;

— дисфункции в работе эндокринной системы;

— невралгических кризов;

— интоксикации или радиационного поражения;

— наследственной предрасположенности.

При этом в зависимости от характера заболевания и степени поражения организма, можно условно выделить две группы гиперостоза:

— локальный (разрастание костных тканей на одной кости);

— генерализованный (множественное поражение костей и суставов).


Гиперостоз лобной кости

Лобный внутренний гиперостоз – это болезнь, при которой происходит патологическое изменение структуры лобных костей черепа фронтальной зоны. При этом появляются гладкие округлые эностозы (наросты), обычно, не более одного сантиметра в диаметре, покрытые твердой оболочкой мозга, выступающие в черепную полость. Как правило, разрастание ткани происходит симметрично на обе половинки, однако бывают и исключения.

Это заболевание может быть вызвано:

— синдромом Морганьи (в подавляющем большинстве случаев);

— эндокринными нарушениями;

— метаболическими нарушениями;

— при патологически быстром росте скелета.

Как правило, основной причиной возникновения гиперостоза лобной кости является синдром Морганьи-Мореля-Стюарда. Наиболее часто ему подвержены именно женщины в период климакса, а также в постклимактический период. Этот факт подтверждается подавляющим большинством пациенток пожилого возраста – до 72 % всех случаев.

Женщины, которые страдают от фронтального гиперостоза, зачастую обнаруживают у себя проявления мужских признаков, в виде роста волос на подбородке и под носом. Они резко набирают лишние килограммы, которые приводят к ожирению. А также болезнь проявляется в виде уплотнения фронтальной лобной кости.

Все эти неприятные изменения связывают с гормональной перестройкой организма. На первой стадии заболевания пациентки жалуются на общее ослабление организма, постоянные головные боли, резкие приступы мигрени, локализующиеся в области лба и затылка, которые зачастую приводят к неврозам и бессоннице.


Далее следует постоянное прибавление в весе, хотя количество и качество пищи не менялось.

Сопутствующим фактором риска развития гиперостоза может стать сахарный диабет, который становится причиной одышки, приступов гипертонии, сердечных нарушений и сбоев в менструальном цикле.

На фоне такого дисбаланса у пациента могут развиться невралгические заболевания и депрессионные состояния.

aibolita.ru

Этиология и патогенез

Большинство исследователей связывают проявление всех симптомов М. с. с нарушениями в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Тонзиллогенная интоксикация, острые инфекционные болезни, инфицированные роды и аборты, реже — черепно-мозговая травма могут быть провоцирующими факторами, к-рые вызывают изменения в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Внутренний лобный гиперостоз рассматривается как местный процесс, сопровождающийся отложением солей кальция в тканях; патогенез его неясен.

Клиническая картина. Основные клин, симптомы при М.С.— гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, ожирение (по гипоталамическому типу с равномерным отложением жира) и гирсутизм (см.)— с.
риально-менструальной функции по типу опсо- и аменореи, бесплодие). Обмен кальция и фосфора при этом не нарушен. Центральный механизм нарушения функции яичников подтверждается наличием изменений соотношения уровня экскреции гонадотропинов — фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) гипофиза. При опсоменорее (см. Менструальный цикл) уровень экскреции ФСГ и ЛГ снижен, но отмечены циклические колебания этого уровня. При длительной аменорее экскреция как ФСГ, так и ЛГ резко снижена и отсутствуют выраженные колебания в количественной экскреции гонадотропинов.

Для выявления функц, состояния мозга при М. с. используется электроэнцефалография (см.), при этом у нек-рых больных на ЭЭГ в отведениях от лобных и прецентральных отделов головного мозга преобладает отчетливо выраженная тэта-активность с частотой 5—7 колебаний в 1 секунду; реакция депрессии основного ритма на непрерывный свет ослаблена. У других больных имеются выраженные явления раздражения с преобладанием частой активности во всех отведениях от коры головного мозга. У часта больных отклонения обнаруживаются только под воздействием функц, нагрузок. Установлена определенная зависимость между симптомами заболевания и данными ЭЭГ. При булимии (см.), полидипсии (см.), трофических изменениях кожи и слизистых оболочек, эмоционально-психических расстройствах, головной боли на ЭЭГ обнаруживают нарушения в диэнцефальной области. При стволовых нарушениях — умеренный птоз (см.), нарушение конвергенции глаз (см.) — и головных болях на ЭЭГ преобладают изменения в ретикулярной формации среднего мозга. При сочетании перечисленных симптомов с повышением АД и нарушением углеводного обмена на ЭЭГ имеются нарушения в мезо- и диэнцефальных структурах.

Выраженность клин. картины, как правило, не связана с возрастом и длительностью заболевания, а зависит от функц, активности гипофиза.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клин, картины и данных ЭЭГ. Для уточнения диагноза необходимо рентгенол, исследование, т. к. гиперостоз внутренней пластинки лобной кости (рис.), являющийся обязательным признаком этого синдрома, может быть выявлен только при краниографии (см.). О локализации и протяженности изменений судят по снимкам черепа в боковой проекции. Как правило, дополнительные костные разрастания в виде отдельных узлов или разлитого характера располагаются в средней и нижней третях чешуи лобной кости, изредка — и в теменных костях. По сравнению с неизмененными участками кость может быть утолщена в 2—3 раза. Этим изменениям могут сопутствовать различной формы и размеров очаги обызвествления твердой мозговой оболочки в зоне, примыкающей к внутренней поверхности лобной кости.

При длительном течении заболевания и резко выраженном гиперостозе лобной кости из-за уменьшения объема черепа на краниограммах могут быть обнаружены признаки повышения внутричерепного давления (усиление пальцевых вдавлений, углубление борозд синусов и др.).

Дифференциальный диагноз проводят с адипозо-генитальной дистрофией (см.), болезнью Иценко — Кушинга (см. Иценко — Кушинга болезнь), алиментарным ожирением (см.).

Лечение

Лечение заключается в проведении рассасывающей и дегидратационной терапии (см.), к-рая устраняет или смягчает симптомы гипоталамо-гипофизарной патологии. При нарушениях овариально-менструального цикла и бесплодии назначают гонадотропины — ФСГ и ЛГ. Дозы подбирают индивидуально под контролем тестов функц, диагностики (в среднем по 75—150 ЕД ФСГ в течение 7—10 дней до появления признаков овуляции, а затем по 3000 ЕД ЛГ в течение 3 дней). Можно применять кломифен-цитрат.

Прогноз для жизни благоприятный. В результате лечения снижается вес тела, уменьшаются головные боли, головокружения, восстанавливаются менструации и может наступить беременность.

Профилактика заключается в предупреждении инфекционных болезней, интоксикаций, ожирения.

Библиография: Бухман А. И. Рентгенодиагностика в эндокринологии, с. 89, М., 1974; JI а т а ш Л. П. Гипоталамус, приспособительная активность и электроэнцефалограмма, М., 1968; Макарченко А. Ф. и д р. Физиология и патология переходного периода женщины, Киев, 1967; Супрун А. В. и К а г а н И. Е. Рентгенологическая картина костей черепа у женщин с патологическим климаксом и нарушением регуляции внутриглазного давления, Офтальм, журн., № 5, с. 353, 1975; Calame А. Le syndrome de Morgagni, Morel, P., 1951; H e n s с h enD. Morgagni’s Syndrom, Jena, 1937, bibliogr.; Moore S h. Hyperostosis cranii, Springfield, 1955; Morgagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis libri quinque, v. 1—2, Venetiis, 1761; S i 1 i n — ii o v a-M £ 1 k o v a E. a B 1 a z e k O. Endokraniosa, Praha, 1958.

бмэ.орг

Строение и анатомия

Лобная кость – часть черепа и его основания, которая состоит из четырех отделов:

  1. Двух глазничных.
  2. Дугообразной носовой.
  3. Лобной чешуи. Костных долек расположенных вертикально. Нас интересуют именно они.

Лобная чешуя состоит из:

  • Наружной гладкой поверхности, которая в нижней части имеет возвышение – остатки лобного шва. В детстве он делил кость на две половинки.
  • Двух височных.
  • Внутренней поверхности, имеющей вогнутую форму по средней линии верхней части.

Анатомия черепа: снимок

 

Общая информация

Гиперостоз – аномальное разрастание костной ткани, которое может являться ответной реакцией на:

  • Хронические инфекции.
  • Большую нагрузку.
  • Отравления.
  • Некоторые виды опухолей.
  • Болезни Педжета.
  • Эндокринные нарушения.
  • Радиационное поражение.
  • Остеомиелит.

А также под ударом находятся те, кто имеет наследственную предрасположенность. Гиперостоз может образовываться на одной и нескольких костях одновременно. При этом поврежденная кость подвергается риску образования патологическим переломом в зоне появления утолщения.

Доброкачественное образование черепа у женщины

 

Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости

Для лобного гиперостоза характерно появление губчатых округлых наростов на фронтальных зонах, внутри чешуек лобной кости черепной коробки, размером до 1 сантиметра в диаметре. Обычно они формируются одинаково на обе половинки. Чаще всего болезнь поражает женщин старшего возраста имеющих в анамнезе синдром Морганьи – 70 % от всех случаев.

Клиническая картина выглядит следующим образом:

  1. Нарушение гормонального баланса приводит к проявлению мужских признаков: начинают расти волосы над верхней и нижней губой, на подбородке.
  2. Быстро набирается лишний вес.
  3. Появляются образования в лобной области, по бокам.
  4. Человека мучают нестерпимые головные боли, которые не дают спать.

Причины появления гиперостоза внутренней поверхности лобных чешуек точно неизвестны. Предполагается, что провоцирующими факторами кроме синдрома Морганьи могут быть:

  1. Эндокринные нарушения.
  2. Аномально быстрый рост скелета.
  3. Метаболические нарушения или нарушение обмена веществ.

Чаще всего болезнь диагностируется случайно, при проведении других исследований. Обычно, когда человек обращается с признаками, похожими на переутомление. Поэтому определить ее только по клиническим проявлениям не получится, необходимо проходить комплексное обследование:

  • Рентгеновский снимок черепа,
  • Анализ крови общий и на сахар,
  • Обзорные краниограммы скелета,
  • МРТ.

Гиперостоз внутренней пластинки лобной кости у женщины

 

Как лечить гиперостоз лобной кости?

Медикаментозное лечение самих наростов не предусмотрено, так как доказана его неэффективность. При внушительных поражениях костной ткани предполагается хирургическое решение проблемы.

Врачи проводят выпиливание и расщепление наростов краниотомом – медицинский инструмент для пробуравливания черепа. Затем лоскут ставят на место. Если же такой необходимости нет: опухоль небольшая, головные боли не доставляют человеку беспокойства, то врачи обычно назначают лечение заболеваний, являющихся первопричиной гиперостоза и его симптомов:

  • Строгая пожизненная диета для снижения и поддержания нормального веса.
  • Если присутствует гипертония, принимаются препараты, нормализующие артериальное давление.
  • Пациенту необходимо много двигаться. Это важно для поддержания мышц в тонусе. Ведь болезнь может перекинуться и на другие кости. Для этого разработан целый комплекс лечебной физкультуры.
  • В некоторых случаях показана лучевая терапия, способная уменьшить размеры образования.

Расширенная лобная кость

 

Прогноз для жизни и профилактика

Прогноз для жизни в большинстве случаев оказывается благоприятным. После лечения происходит:

  • Снижение веса.
  • Уменьшаются головные боли.
  • Проходит головокружение.
  • Человек становится спокойным, высыпается.

Но при длительном течении заболевания может наблюдаться уменьшение объема черепа, что провоцирует повышение внутричерепного давления. Тогда речь идет об опасном нарушении, которое потребует серьезного лечения. Даже в этом случае прогноз чаще всего остается благоприятным. После лечения необходимо вести профилактический образ жизни. Что это значит?

  • Предупреждение инфекционных заболеваний, отравлений.
  • Строгий контроль веса.

Теперь вы знаете, что существует такое заболевание. Иногда неправильное отношение к нему приводит к серьезным последствиям. Для того чтобы вы сохранили свое здоровье и вели необходимый образ жизни мы и рассказали вам про гиперостоз лобной кости, что это такое, при каких симптомах следует посетить врача для консультации.

Врач ставит диагноз гиперостоза лобной кости девушке

 

Видео: как лечится гиперостоз лобной кости

В этом ролике доктор Борис Свиридов из клиники «На здоровье» покажет, как выглядит гиперостоз лобной кости, расскажет про его опасность и лечение:

1-vopros.ru

Турецкое седло в головном мозге — различные формы

Как с правой, так и с левой стороны от турецкого седла находятся зрительные нервы. Это область, в которой пролегает венозный синус. Именно из этого места выходят сонные артерии. Благодаря им происходит кровоснабжение обоих полушарий.

Результатом становится растекание гипофиза по его стенкам. Турецкое седло имеет и другое название — «гипофизная ямка». Название этот отдел головного мозга получил из-за формы седла.

В результате многолетних практических исследований выявлено, что турецкое седло может принимать различные формы:

  1. Плоская форма определяется при значительно меньшем вертикальном диаметре, чем аналогичное расстояние между передней и задней стенкой.
  2. Глубокое турецкое седло развивается при строго противоположных соотношениях, чем при плоской форме.
  3. Круглая форма имеет место, когда упомянутые диаметры абсолютно равнозначны друг другу.

Малейшие нарушения, касающиеся строения или функционирования гипофизной ямки, провоцируют патологические процессы в гипофизе. В пожилом возрасте зачастую происходит истончение отделов. У новорожденных детей структура строения турецкого седла хрящевая.

Посмотрите видеоролики этой теме

Размеры нормы и патологии в разные периоды жизни


Большинство ученых придерживаются мнения, что строение, размеры и форма турецкого седла зависят от строения черепа. Особое подтверждение данной теории можно найти при патологических изменениях, когда кости черепа развиваются не так, как у большинства людей.
Расположение турецкого седла
У здорового новорожденного малыша турецкое седло имеет чашеобразную форму, с характерным широким входом и хрящевой структурой. На протяжении первых трех лет жизни форма становится больше, и к 5 годам достигает 8-10 мм.

В подростковом возрасте происходит формирование турецкого седла, впрочем, как и других частей тела и органов. Размеры нормы турецкого седла к 13-15 годам составляют 9-12 мм. Полностью индивидуальная структура гипофизной ямки формируется к 19 годам.

Увеличиваться в размерах турецкое седло может по причине микроаденомы гипофиза, реже из-за гиперплазии аденогипофиза. Прогрессирующая опухоль вызывает сильные головные боли, ожирение и другие расстройства.

Процесс преждевременного окостенения клиновидной кости вызывает уменьшение в объемах турецкого седла. Этому, чаще всего, предшествует ускоренное половое созревание. Все патологии требуют незамедлительного лечения.

http://feedmed.ru/bolezni/endokrinnye/turetskoe-sedlo-golovnom.html

Необходимость проведения рентген исследования

Для выявления изменения формы и контуров вследствие образования опухолей или после травм, а также для определения размеров турецкого седла, назначают рентгенографию. Особенно актуально данное исследование при подозрении на опухоль гипофиза.

Подобные обследования назначают пациентам при повышении внутричерепного давления, патологиях щитовидной железы и надпочечников.

Рентгенография необходима, если в анализе крови превышен пролактин.

В обязательном порядке показано изучение строения турецкого седла в случае развития головных болей неясного происхождения.

Гигантизм, несахарный диабет, акромегалия требуют тщательной диагностики и правильной постановки диагноза, что невозможно без исследования изменений турецкого седла.

Назначения подобного плана необходимы после травм свода черепа или воспалений любого характера. Посредством рентгеновских лучей можно установить «пустое турецкое седло».

Ионизирующее воздействие от таких аппаратов абсолютно противопоказано женщинам в период беременности. Рентген турецкого седла в крайнем случае назначается детям. Это возможно, если иные методы не позволяют установить правильный диагноз.

Расшифровку снимков проводит врач-рентгенолог. Выявляются особенности изменений турецкого седла. Значение имеют форма, размер, деформирование стенок гипофизной ямы.

Если турецкое седло увеличилось в размерах или произошло истончение стенок, имеет место новообразование. Важно знать, что доброкачественные опухоли не провоцируют изменения структуры стенок. Результат и снимки необходимо иметь при себе для получения дальнейших консультаций у специалистов.

Возможности компьютерной томографии

Компьютерная томография турецкого седла чаще всего проводится совместно с исследованием общих патологических изменений в мозге.

Однако при наличии у пациента определенных показаний возможно и отдельное обследование.

Компьютерная томография (КТ) турецкого седла незаменима при проблемах со зрением, провоцирующими факторами которых врачи считают сдавление хиазмы.

Основные факторы предпосылок к назначению КТ турецкого седла:

  • возможные новообразования в области гипофиза или турецкого седла (аденомы и аденокарциномы);
  • гормональные процессы негативного течения, связанные с гипофизом;
  • различные аномалии развития.

Виды КТ турецкого седла:

  • без контрастирования;
  • с контрастированием, целью которого является указать детальные изменения в гипофизе, тщательно выявить тонкости кровоснабжения и особенности опухолевого процесса.

КТ признана наиболее современной альтернативой рентгенографии. Исследуемый орган представляется в объемном изображении. Результаты в обязательном порядке фиксируются на дискете.

В дополнение к этому врач-радиолог предоставляет заключение в письменном виде. Еще одной особенностью КТ является то, что она позволяет выявить даже самые незначительные очаги поражения турецкого седла.

Полезное видео по теме



Показания к проведению МРТ

Нарушение диафрагмы провоцирует уменьшение гипофиза. Он своеобразным образом оказывается раздавленным по стенкам турецкого седла. С помощью рентгенограммы выявить патологический процесс невозможно.

В таких случаях показано проведение МРТ головного мозга. Сильные головные боли, снижение зрение внезапными темпами, снижение тонуса — симптомы, требующие незамедлительного проведения процедуры.

Данная клиническая картина может свидетельствовать об опасных патологиях или изменениях в работе гипофиза, которые поддаются вполне эффективному лечению. Нарушения в турецком седле практически всегда отличаются скрытым течением.

Показания к проведению МРТ турецкого седла следующие:

  • отклонения неврологического характера, с трудно определяемой этиологией;
  • нарушения эндокринного происхождения;
  • значительное ухудшение зрения.

Среди наиболее предрасполагающих факторов неврологического свойства врачи выделяют:

  • постоянные головные боли;
  • сбои, связанные с артериальным давлением, при которых возрастают необоснованные чувства страха и беспокойства;
  • «сердечные боли» колющего характера;
  • внезапное повышение температуры тела, озноб без конкретных причин;
  • обморочные и полуобморочные состояния, повторяющиеся довольно часто.

Проблемы со зрением могут развиваться не только при поражениях гипофиза, но и в ряде других патологий головного мозга.
Ямка турецкого седла
Особую группу составляют симптомы, сопровождающие нарушения турецкого седла:

  • болевой синдром в районе глазниц;
  • когда предмет перед глазами двоится или троится;
  • необоснованная и чрезмерная слезоточивость;
  • искажение поля зрения;
  • потеря остроты зрения.

В большинстве случаев патологические процессы в турецком седле сопровождаются симптомами, абсолютно не связанными между собой. Нельзя затягивать с проведением МРТ, особенно если это настоятельно рекомендуют специалисты.

Исследование недуга в гинекологии

Репродуктивные функции женского организма контролируются гипофизом и гипоталамусом. Любые нарушения в деятельности этих двух желез мгновенно провоцируют патологические процессы на гормональном уровне.

Основные из них представлены в следующем списке:

  • предменструальный синдром;
  • климактерический синдром;
  • синдром поликистозных яичников;
  • посткастрационный синдром;
  • адреногенитальный синдром.

Исследовать турецкое седло необходимо при совокупности признаков, свидетельствующих о том или ином синдроме. Рентгенографию или МРТ могут назначить, если у пациентки есть проблемы с зачатием или отмечается повышение уровня пролактина в крови.

Так или иначе, в организме присутствуют гормональные нарушения, требующие незамедлительной коррекции. Патологические нарушения гипофиза у женской половины проявляются многочисленными недомоганиями.

Самые распространенные ухудшения здоровья связаны с тяжелым менструальным циклом и периодом, ему предшествующим.

Рано начинают появляться морщины, ухудшается эластичность кожных покровов, образуются пигментные пятна. Изменяется структура волос, нередко начинается их выпадение.

Развивается диспепсический синдром, для которого характерны:

  • запоры;
  • потеря аппетита;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • мигрени;
  • головные боли;
  • сонливость.

Конечно для постановки правильного диагноза, кроме исследования турецкого седла, важно провести еще ряд других обследований. Среди которых анализы на гормоны, ультразвуковая диагностика, томография малого таза.

Необходимы гинекологические осмотры. Нарушения в работе гипофиза требуют комплексного подхода и в лечении. Если супраселлярная цистерна пролабирует в полость турецкого седла

Симптоматическая картина сопровождается:

  • серией нейроэндокринных расстройств;
  • патологическими процессами в органах зрения;
  • сильными головными болями.

Согласно медицинским данным, почти 50% людей страдают от недоразвития диафрагмы турецкого седла. В то же время диагноз синдром пустого турецкого седла ставится максимум 23% пациентов.

Факторов, провоцирующих развитие данной аномалии, много, самые главные из них:

  1. Наследственная предрасположенность к патологии соединительных тканей.
  2. Заболевания аутоимунного характера.
  3. Инфекционные поражения организма сложной этиологии.
  4. Физиологические (гормональные) перестройки в организме.
  5. Образование арахноидальных кист.
  6. Значительное повышение внутричерепного давления, связанного с легочно-сердечными проблемами, гипертензией или травмами черепа.
  7. Инфаркт гипофиза или внезапный некроз аденомы гипофиза.
  8. Применение оральных контрацептивов длительное время или гипофункция эндокринных желез.

Диагностика состоит из использования инструментальных и лабораторных методов. Клинические проявления характеризуются рецидивирующим течением. Поэтому ранняя диагностика позволяет использовать адекватную терапию в лечении без назначения кардинальных хирургических способов.

Остеопороз турецкого седла

Остеопороз относится к заболеваниям, опасным для жизни пациента. При остеопорозе турецкого седла происходит необратимое разрушение костной составляющей черепа. Размер гипофиза, согласно исследованиям ученых, остается в нормальном или в несколько уменьшенном объеме.

Локальный остеопороз турецкого седла диагностируют как вторичное заболевание, провоцирующее опухолями гипофиза. Особую группу риска составляют пациенты с массой веса меньше 5 кг. Возрастная категория – это люди после 35 лет.

Истончение костной структуры можно диагностировать на самых ранних стадиях. Чаще всего назначается МРТ. Врачи акцентируют внимание на то, что не следует игнорировать симптомы подобного заболевания и при развитии головных болей неясной этиологии незамедлительно обращаться к специалистам.

Схема лечения и профилактика

На основании того, что главной причиной остеопороза является нарушение костных тканей, важно принять срочные меры по их восстановлению. Нужно развивать способность организма восстанавливать костную структуру. Для этого незаменима комплексная гормональная терапия.
Схема мозговой оболочки
Необходимо принимать препараты следующей направленности:

  • гестагены;
  • андрогены;
  • эстрогены;
  • бифосфонаты;
  • кальцитонин;
  • препараты витамина Д.

Схема лечения должна состоять на основе индивидуальных особенностей организма, с учетом анамнеза главного и сопутствующих заболеваний, под строгим контролем лечащего врача.

Тяжелые формы остеопороза турецкого седла требуют осторожного применения гормональных препаратов. В большинстве случаев проводится замена на кальцитонин.

Основной упор для профилактики заболевания нужно делать в период полового созревания, когда стремительный рост организма может спровоцировать образование этой патологии.


ПОДЕЛИСЬ И РАССКАЖИ ДРУЗЬЯМ

feedmed.ru

В чем суть болезни?

Определения заболевания отличаются у разных авторов. Одни считают его патологическим разрастанием нормальной костной ткани в пределах неизмененных размеров кости, другие приравнивают к осложнению воспаления надкостницы, третьи — уверяют, что это вариант опухолевого роста.

Мнения сходятся в том, что заболевание может возникнуть самостоятельно или в результате тяжелого течения других болезней.

Особенности патогенеза

Патология развивается быстрыми темпами или постепенно. Чаще всего поражаются трубчатые кости. Разрастаются костные ткани и образуют новую кость в области надкостницы.

Она прорастает в трабекулы, в корковый слой, в мозговую область. Важно, что при этом не нарушается содержание кальция в крови (исключая процесс остеопетроза с образованием участков кальцинированного хряща).

Возможные варианты разрастания:

  • поражаются все кости организма, нарушается структура кости, атрофируется костный мозг и замещается соединительной тканью;
  • ограниченно поражается только губчатое вещество с образованием участков склероза.

Основные причины

До настоящего времени четко ответить на вопрос «Почему возникает гиперостоз?» ученые не могут. Но достаточно изучены основные факторы болезни, приводящие к нарушенному процессу роста костной ткани.

К ним относятся:

  • патология эндокринной системы при акромегалии (болезнь передней доли гипофиза), повышенной функции паращитовидных гиперостоз костейжелез, снижении активности гормонов щитовидной железы;
  • последствие хронического отравления ядовитыми веществами, содержащими соединения фосфора, мышьяка, фтора, свинца, висмута;
  • гипервитаминоз витаминов А, D;
  • чрезмерная физическая нагрузка;
  • воздействие проникающей радиации или избыточной дозы лучевого облучения;
  • ответная реакция на хронические воспалительные процессы, длительные инфекционные заболевания, острая вирусная инфекция;
  • патология почек, затрудняющая процессы вывода лишних фосфатов через канальцы;
  • заболевания крови (миеломная болезнь, лимфогранулематоз, лейкемия, анемия серповидно-клеточная);
  • раковые опухоли;
  • болезнь Педжета на последней стадии склерозирования;
  • проявление нейрофиброматоза;
  • последствие заболеваний (эхинококкоз, цирроз печени).

Разновидности и классификация

Общий принцип классификации предлагает делить болезнь на:

  • местные, локальные формы — когда поражается одна кость, например, гиперостоз лобной кости развивается у женщин при климаксе, у мужчин при ожирении;
  • общий или генерализованный процесс — обнаруживается у детей в грудничковом возрасте, при нарушении баланса половых гормонов, в результате генетических мутаций.

Ограничение гиперостоза только трубчатыми костями называют периостозом. Болезнь поражает голени, предплечья, обнаруживается деформация пальцев рук.

Клинические проявления

Симптомы и клинические признаки гиперостоза описывались различными врачами и получили в названия их фамилии. Они укоренились в медицинской практике в виде синдромов с характерными проявлениями.

Поэтому лучше рассматривать клинику с позиции посиндромного подхода.

Оссифицирующий периостоз или синдром Мари-Бамбергера

Костные изменения располагаются множественными очагами с обеих сторон в предплечьях, голенях, пястных и плюстневых костях.

Симптомы:

  • пальцы рук выглядят как «барабанные палочки»;
  • ногти становятся плоскими и широкими как «часовые стекла»;
  • беспокоят боли в суставах и костях;
  • повышенная потливость;
  • изменение цвета кожи от бледности к покраснению;
  • возможен рост носа и появление избытка кожи на лбу.

Одновременно пациенты страдают от рецидивов артрита суставов рук, ног.

На рентгенограммах определяется симметричное утолщение костной ткани в диафизах трубчатых костей, наслоения в периостальных участках.

Синдром Морганьи-Стюарат-Мореля

Гиперостоз лобной кости или фронтальный обнаружен у женщин климактерического возраста.

Симптомы:

  • сильные головные боли;
  • ожирение;
  • проявление мужских половых признаков (оволосение на лице и теле);
  • бессонница, раздражительность;
  • нарушение менструального цикла.

Часто сопутствуют сахарный диабет и гипертония.

Рентгенологически определяется: утолщение лобной кости, разрастания костной ткани в области турецкого седла, поражение позвонков.

В анализах крови: повышенный уровень соматотропного и адренокортикотропного гормонов.

Синдром Каффи-Силвермена или инфальтивный гиперостоз

Эта форма характерна для детей раннего возраста. Начинается как инфекционное заболевание: потеря аппетита, повышенная температура, малыш становится беспокойным.

Типичные проявления:

  • на руках и ногах, лице возникают ограниченные припухлости, редко болезненные (признаки воспаления отсутствуют);
  • при появлении изменений в области нижней челюсти лицо становится «лунообразным».

Рентгенологически определяется уплотненная костная ткань в зоне ключиц, трубчатых костей, нижней челюсти, искривление большой берцовой кости.

В анализах крови: ускорение СОЭ, лейкоцитоз.

Кортикальный гиперостоз

Болезнь имеет наследственный характер, поражение протекает генерализованно.

Симптоматика:

  • нарушение иннервации мышц лица в зоне лицевого нерва;
  • экзофтальм (выпученные глаза);
  • снижение зрения и слуха;
  • увеличение подбородка;
  • утолщение ключиц.

Болезнь проявляется у подростков. Рентгенологически: уплотнение костей в кортикальной зоне.

Болезнь Камурати-Энгельмана

Заболевание носит врожденный характер.

Поражаются зоны диафизов плечевых, бедренных и большеберцовых костей.

Симптомы проявляются в детском возрасте:

  • у ребенка тугоподвижность и болезненность в суставах;
  • плохо развиты мышцы;
  • формируется «утиная» походка.

Болезнь Форестье

Болезнь Форестье отличается от других видов одновременным поражением связочного аппарата суставов и развитием неподвижности.

Чаще всего поражает грудной и поясничный отделы позвоночника.

Болеют в основном мужчины после 50 лет.

Отмечается, что наиболее подвержены мускулистые люди с лишним весом.

Симптомы:

  • боли в позвоночнике, чаще утром после сна, длительного положения без движений, физической нагрузки;
  • невозможность наклониться, повернуть туловище в сторону;
  • пациенты плохо чувствуют себя к концу рабочего дня.

На рентгенограмме в прямой и боковое проекции определяются признаки окостенения тел позвонков и сухожилий.

Подход к диагностике

Поставить диагноз только по внешним симптомам и жалобам пациента невозможно.

Для окончательной диагностики служат методы:

  • рентгенографии,
  • компьютерная томография,
  • редко проводится радионуклидное исследование.

Подход к терапии

Если патология является осложнением другого заболевания, то лечить необходимо базовую болезнь.

Результат приходит с применением противовоспалительных препаратов, гормональных средств, устраняющих действие соматотропина, антибиотиков при хронической пневмонии.

В терапии первичного заболевания применяют:

  • высокие дозы кортикостероидных гормонов;кортикостероид
  • проводится общеукрепляющее лечение;
  • рекомендуется питание с достаточным количеством белка и витаминов;
  • с помощью массажа и физиопроцедур разрабатываются суставы.

В большинстве случаев ранней диагностики удается добиться хороших результатов через несколько месяцев лечения. Прогноз гиперостоза благоприятный.

Лечение болезни Форестье требует особого подхода:

  • для ликвидации болей — нестероидные противовоспалительные препараты, возможно использование спинномозговых блокад;
  • группа хондропротекторов назначается с целью укрепления межпозвоночных дисков;
  • пентоксифиллин используется для улучшения кровообращения в зоне спинного мозга и позвоночника;
  • рекомендуются для ношения специальные ортопедические бандажи, поддерживающие позвоночный столб.

Осложнения заболевания

Запущенные случаи при безрезультатном лечении вызывают тугоподвижность костей и суставов, при некоторых формах полную неподвижность.

В детском возрасте заподозрить заболевание может педиатр при осмотре малыша или родители. Если в семье уже были подобные случаи необходимо рассказать об этом врачу для целевого контроля.

Лечением и диспансеризацией занимаются эндокринологи в территориальной поликлинике.

osteocure.ru

История

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля был тщательно описан в 1762 году, когда итальянский патологоанатом Морганьи вскрыл труп сорокалетней женщины и обнаружил утолщение внутренней лобной пластинки кости. Одновременно он отметил ожирение и чрезмерное оволосение. Морганьи посчитал признаки взаимосвязанными и подробно описал свои наблюдения. Позже на сочетание симптомов обратили внимание Морель и Стюарт и смогли добавить в клиническую картину разные неврологические и психические проявления.

Что собой представляет недуг

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром – это болезнь, при которой обнаруживается гиперостоз внутренней лобной костной пластинки, ожирение и ряд других эндокринных и обменных нарушений. Недуг в подавляющем большинстве встречается у женщин, в основном после сорока лет, но иногда проявляется и до тридцати. Среди представителей мужского пола синдром практически не встречается, за редким исключением.
синдром морганьи стюарта мореля

Этиология и патогенез

Болезнь Морганьи-Мореля-Стюарта – синдром, патогенез и этиология которого единого определения не имеют. Одни авторы считают, что патология обусловлена генетически и передается по доминантно-аутосомному типу. Есть мнения, что синдром тесно связан с X-хромосомой. Бывали случаи, когда заболеванием страдали в четырех поколениях, причем преимущественно женщины.

Есть и единичные случаи проявления синдрома у мужчин. Но они имеют спорадический характер, и науке пока неизвестно, как заболевание передается по мужской линии. Бытовало мнение, что синдром чаще проявляется у женщин во время климактерического периода. Но накопленные со временем данные ставят это утверждение под вопрос.

Заболевание может возникнуть из-за инфекций (в основном синуситов), нейроинфекций и черепно-мозговых травм. Найден был синдром Морганьи-Стюарта-Мореля у кастратов-женщин, которые перенесли хирургическую операцию. Отдельные признаки синдрома могут сформироваться после лечения рака.

синдром морганьи стюарта мореля у кастратов

Зафиксированы случаи, когда заболевание выявлялось у больных с:

  • маточной миомой;
  • склерокистозом яичников;
  • персистирующей галактореей;
  • генитальным инфантилизмом.

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром: патология

При заболевании не только утолщается внутренняя лобная костная пластинка, но иногда выявляется гиперостоз в затылке и фронто-окципитальной области. Появляется много микроскопических изменений в эндокринных железах. Увеличивается количество эозинофильных и базофильных клеток. Начинаются аденоматозные разрастания (щитовидки, коры надпочечников и т. д.).

Симптомы

Когда у человека обнаруживается Морганьи-Мореля-Стюарта синдром, есть ряд характеризующих его симптомов:

  • Больные начинают испытывать регулярные головные боли.
  • Ожирение, в основном в области живота.
  • Кожа сохраняет нормальную окраску, но на ней зачастую появляются пиодермия и мокнущие экземы.
  • У большинства заболевших наблюдается выраженный гипертрихоз.
  • На коже отмечается пастозность, начинают отекать нижние конечности, появляется акроцианоз.
  • Мышцы слабеют.
  • Происходят изменения в сердечно-сосудистой системе и органах дыхания (расширяются границы сердца, отмечается глухость тонов и сердечная недостаточность).
  • Склонность к коллапсам, катару верхних путей дыхания и бронхопневмонии.
  • Изменения эндокринных желез характерных особенностей не имеют. Обмен может быть нормальным, повышенным или пониженным.
  • Толерантность к углеводам понижается. Часто отчетливо проявляется сахарный диабет.

синдром морганьи стюарта мореля лечение

  • Нарушается менструальный цикл. При беременности в этот период состояние больной ухудшается.
  • Наблюдаются нервные и психические нарушения. Они проявляются в виде эмоциональной лабильности, раздражительности, бессонницы и склонности к депрессии.
  • Внутренняя лобная пластинка имеет гиперостоз, нередко утолщаются кости черепа. В ряде случаев даже увеличиваются размеры турецкого седла.

Течение болезни

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром может действовать на организм по-разному. Зависит это часто от степени ожирения. Ярко выраженное имеет большое влияние на продолжительность жизни:

  • деятельность сердца затруднена;
  • из-за скопления жира возникают миокард и перикард;
  • высокое положение диафрагмы;
  • нарушается кровообращение, и в сочетании с атеросклерозом и гипертонией развивается сердечная недостаточность, являющаяся причиной инвалидности;
  • если у больного при синдроме есть еще и сахарный диабет, то начинается нарушение обмена веществ, что приводит не только к снижению работоспособности, но и сокращает продолжительность жизни.

Лечение

Можно ли устранить синдром Морганьи-Стюарта-Мореля? Лечение заболевания заключается в основном в соблюдении диеты, аналогичной назначаемой при сахарном диабете и ожирении. Пища должна быть низкокалорийной, богатой белками, витаминами и минеральными солями. В рационе уменьшается количество углеводов и жиров. В основном назначается диета Баранова.
синдром морганьи стюарта мореля фото

Дополнительно при лечении проводится массаж и назначаются физкультурные упражнения, которые уменьшают слабость мышц и улучшают периферическое кровообращение. Если у больного есть сердечная недостаточность, то лечение синдрома проводится диуретиками, кардиопрепаратами и т. д.

fb.ru

Классификация гиперостозов

С учетом распространенности выделяют локальные и генерализованные гиперостозы. Локальный гиперостоз в пределах одной кости может развиваться при постоянных физических перегрузках определенного сегмента конечности. Эта форма гиперостоза также возникает при некоторых злокачественных опухолях и системных болезнях. Кроме того, локальный гиперостоз наблюдается при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда – заболевании, которое может наблюдаться у женщин климактерического возраста.

К группе генерализованных гиперостозов относится кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена) – болезнь с неустановленным патогенезом, развивающееся у детей младшего возраста, и кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рециссивному типу и проявляется в период полового созревания. Еще один генерализованный гиперостоз – болезнь Камурати-Энгельманна, передающаяся по аутосомно-доминантному типу.

Патологоанатомическая картина при гиперостозе

Обычно при гиперостозе поражаются трубчатые кости. Костная ткань уплотняется и разрастается в периостальном и эндостальном направлении. При этом в зависимости от характера основной патологии может наблюдаться два варианта. Первый – поражение всех элементов костной ткани: надкостница, губчатое и корковое вещество уплотняются и утолщаются, количество незрелых клеточных элементов увеличивается, архитектоника кости нарушается, костный мозг атрофируется и замещается костными разрастаниями или соединительной тканью. Второй – ограниченное поражение губчатого вещества с образованием очагов склероза.

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) – избыточное разрастание костной ткани, описанное австрийским терапевтом Бамбергером и французским неврологом Мари. Проявляется множественными, как правило, симметричными гиперостозами, возникающими в области предплечий, голеней, плюсневых и пястных костей. Сопровождается характерной деформацией пальцев: фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стекол». Пациента с гиперостозом беспокоят боли в костях и суставах. Также наблюдаются вегетативные расстройства (покраснение и бледность кожи, потливость) и рецидивирующие артриты пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных и коленных суставов со стертой клинической картиной. Возможно увеличение носа и утолщение кожи на лбу.

Гиперостоз при синдроме Мари-Бембергера развивается вторично, как реакция костной ткани на нарушение кислотно-щелочного баланса и хронический недостаток кислорода. Причиной возникновения синдрома являются злокачественные опухоли легких и плевры, хронические воспалительные заболевания легких (пневмокониоз, туберкулез, хроническая пневмония, хронический обструктивный бронхит и т. д.), болезни кишечника и почек, а также врожденные пороки сердца. Реже наблюдается при циррозе печени, лимфогранулематозе и эхинококкозе. В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием.

На рентгенографии голеней, предплечий и других пораженных сегментов выявляется симметричное утолщение диафизов вследствие образования гладких, ровных периостальных наслоений. На начальных стадиях плотность наслоений меньше, чем у кортикального слоя. В последующем наслоения становятся более плотными и сливаются с кортикальным слоем. При успешном лечении основного заболевания проявления синдрома Мари-Бембергера уменьшаются и даже могут полностью исчезать. Для уменьшения болей в период обострения применяются НПВС.

Фронтальный гиперостоз (синдром Морганьи-Стюарта-Мореля)

Фронтальным гиперостозом страдают женщины климактерического и постклимактерического возраста. Гиперостоз проявляется утолщением внутренней пластинки лобной кости, ожирением и появлением мужских половых признаков. Причина возникновения не выяснена, предполагается, что гиперостоз провоцируется гормональными изменениями в период климакса. Заболевание развивается постепенно. Вначале больных беспокоят упорные сжимающие головные боли. Боль локализуется в области лба или затылка и не зависит от перемены положения головы. Из-за постоянных болей пациентки с гиперостозом нередко становятся раздражительными и страдают от бессонницы.

В последующем увеличивается масса тела, возникает ожирение, нередко сопровождающееся усиленным ростом волос на лице и в области туловища. К числу других проявлений фронтального гиперостоза относится сахарный диабет II типа, колебания АД с тенденцией к повышению, сердцебиения, одышка и нарушения менструального цикла, которые, в отличие от обычного климакса, не сопровождаются приливами. Со временем отмечается усугубление нервных расстройств, иногда наблюдаются депрессии.

Диагноз фронтальный гиперостоз выставляют на основании характерных симптомов и данных рентгенографии черепа. На рентгенограммах выявляются костные разрастания в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена. При проведении рентгенографии позвоночника нередко тоже обнаруживаются костные разрастания. При исследовании уровня гормонов в крови больных гиперостозом определяется повышенное количество гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.

Лечение фронтального гиперостоза осуществляют эндокринологи. Назначается низкокалорийная диета, пациенткам рекомендуют поддерживать режим достаточной двигательной активности. При стойком повышении АД показаны гипотензивные средства, при сахарном диабете – препараты для коррекции уровня сахара в крови.

Инфантильный кортикальный гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена)

Впервые этот гиперостоз описал Роске в 1930 году, однако, более подробное описание болезни было выполнено Силверменом и Каффи в 1945 году. Причины развития точно не выяснены, существуют теории относительно наследственного и вирусного происхождения, а также о связи болезни с нарушениями гормонального баланса. Гиперостоз возникает только у грудных детей. Начало напоминает острое инфекционное заболевание: возникает повышение температуры, ребенок теряет аппетит, становится беспокойным. В крови выявляется ускорение СОЭ и лейкоцитоз. На лице и конечностях пациентов с гиперостозом появляются плотные припухлости без признаков воспаления, резко болезненные при пальпации. Характерным признаком инфантильного гиперостоза является «лунообразное лицо», обусловленное припухлостью в области нижней челюсти.

По данным рентгенографии ключиц, коротких и длинных трубчатых костей, а также нижней челюсти выявляются пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество склерозировано, компактное утолщено. По результатам рентгенографии голени может определяться дугообразное искривление большеберцовой кости. Назначается общеукрепляющая терапия. Прогноз при инфантильном кортикальном гиперостозе благоприятный, все симптомы спонтанно исчезают в течение нескольких месяцев.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Гиперостоз носит наследственный характер, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется поражением лицевого нерва, экзофтальмом, ухудшением зрения и слуха, утолщением ключиц и увеличением подбородка. Симптомы возникают по достижении подросткового возраста. На рентгенограммах выявляются кортикальные гиперостозы и остеофиты.

www.krasotaimedicina.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

Adblock
detector